تليف الجلد و أنواع تليف الجلد و سبب تليف الجلد

تليف الجلد

تليف الجلد أو تصلب الجلد بالإنجليزية Scleroderma وهي كلمة يونانية مشتقة من كلمة sclero وتعني صلب وكلمة derma وتعني جلد وهو مرض مناعي مزمن تهاجم فيه خلايا المناعة أنسجة الجسم المختلفة مما يؤدي إلى موت هذه الخلايا وتدميرها حيث ينتج الجسم كميات من الكولاجين فائضة عن حاجته مما يؤدي إلى تصلب سطح الجلد وتدني مرونته

تتفاوت درجة حدة المرض بين خفيفة جدا إلى خطيرة تهدد حياة الإنسان ويبلغ عدد المصابين بتليف الجلد في الولايات المتحدة الأمريكية 300000 شخص وبما أن أعراض هذا المرض شبيهة بأعراض الأمراض المناعية الأخرى فإن تشيخصه صعب لذلك فإنه من الممكن أن يكون هناك عدد من الحالات التي شخصت بطريقة خاطئة وحالات لم يتم تشخيصها ومن الجدير بالذكر أن تليف الجلد يصيب النساء أكثر من الرجال بنسبة 1 4 على التوالي ويظهر عادة بعد سن الثلاثين من العمر وهو مرض غير معد وليس نوعا من أنواع السرطان ومن الممكن أن يؤثر في أجهزة الجسم الداخلية كالقلب والرئتين والكليتين والقناة الهضمية

أنواع تليف الجلد

يقسم تليف الجلد إلى نوعين رئيسين هما

تليف الجلد الجهازي

يصيب تليف الجلد الجهازي بالإنجليزية Systemic Scleroderma الأعضاء الداخلية والجلد معا وهو نوعان

• تليف الجلد المحدود بالإنجليزية Limited Cutaneous يلاحظ سماكة الجلد وتصلبه في اليدين والساعدين والساقين والقدمين
• تليف الجلد المنتشر بالإنجليزية Diffuse Cutaneous يصيب فيه التليف مناطق أوسع من الجسم كاليدين والذراعين كاملين والفخذين والجذع

في كلا النوعين يكون الوجه معرضا للإصابة تليف الجلد المحدود

يصيب تليف الجلد المحدود بالإنجليزية Localized Scleroderma الجلد فقط وهو نوعان

• مورفيا بالإنجليزية Morphea يتميز هذا النوع بوجود بقع سميكة يتراوح قطرها بين إنش إلى ستة إنشات أو أكثر وتكون إما بقعة واحدة وإما عدة بقع منتشرة على مختلف أنحاء الجسم تكون هذه البقع فاتحة اللون أو غامقة مقارنة بلون الجلد الطبيعي وغالبا ما تكون مصحوبة بفقدان طبقة من الدهون التي تكون تحتها
• تليف الجلد الخطي بالإنجليزية Linear Scleroderma يتميز هذا النوع بوجود خطوط سميكة من الجلد على الذراع والقدم على جهة واحدة من الجسم فقط وتكون مصحوبة بفقدان طبقة الدهون تحتها لذلك يكون حجم الجهة المصابة أصغر مقارنة بالجهة السليمة

سبب تليف الجلد

ما زال السبب الحقيقي وراء تليف الجلد مجهولا إلا أن العمليات التي تتخلل هذا المرض وتؤدي إلى ظهور مضاعفاته واضحة وينتج الجسم في حالة التليف المحدود كميات من الكولاجين فائضة عن حاجته في المناطق المصابة مما يؤدي إلى تغير شكل الجلد ويحدث هذا أيضا في حالة التليف الجهازي الذي يصاحبه خلل في الجهاز المناعي ويصاحب ذلك أيضا تضيق في الشعيرات الدموية مما يؤدي إلى حدوث ما يعرف بظاهرة رينو بالإنجليزية Raynaud s disease وهي تضيق مؤقت في الأوعية الدموية يتفاقم في حالتي البرد أو الإجهاد بسبب عدم وصول كمية كافية من الدم إلى الأعضاء المختلفة مما يؤدي إلى شعور المريض بالخدر والبرود في أطرافه ويتحول لونها إلى الأزرق أحيانا كما يشهد الجسم في حالات تليف الجلد التهابات مختلفة

من العوامل التي قد تؤثر في حدوث تليف الجلد ما يأتي

• العمر
• الجنس
• العوامل البيئية تلعب العوامل البيئية دورا في تحفيز تليف الجلد ومن أمثلتها التعامل مع مادة السيليكا في المناجم وبعض المواد الكيميائية وبعض الأدوية
• العامل الجيني يشير الباحثون إلى أن هناك جينا معينا قد يوجد في الجسم يزيد من احتمالية الإصابة بتليف الجلد
• العرق سكان الولايات المتحدة الأصليين أو الهنود الحمر والأفارقة أكثر عرضة للإصابة بتليف الجلد مقارنة بغيرهم

تأثير تليف الجلد في أعضاء الجسم

• الأوعية الدموية يظهر تأثرها على شكل التهابات وتمددات وتقلصات فيها وهو ما نشهده في ظاهرة رينو
• الفم قد يصاب المرضى بتقلص حجم فتحته وهو ما يسمى بصغر الفم بالإنجليزية Microstomia or small mouth مما يجعل حركة الفم والشفتين صعبة بالإضافة إلى صعوبة العناية بصحة الفم فضلا عن جفاف الفم وآلام الفك وأمراض اللثة وقد يتطور لدى بعض المرضى ما يعرف بمتلازمة شوغرن بالإنجليزية Sjogren s syndrome والتي تؤثر في الغدد اللعابية
• اليدان تتأثر الأصابع والمفاصل والرسغين بالعديد من الإصابات كظاهرة رينو مما يؤدي إلى حصول الالتهابات والتقرحات وتكلس الجلد بالإنجليزية Calcinosis بسبب تراكم الكالسيوم في الأنسجة اللينة وتصلب الجلد في الأطراف
• الجهاز العضلي الهيكلي يكون التأثير على شكل ألم والتهابات في العضلات والمفاصل والأربطة
• القلب والرئتين قد تشهد الرئتان تندبات وهو ما يسمى بالتليف الرئوي بالإنجليزية Pulmonary Fibrosis وقد يصاب المريض بارتفاع ضغط الدم الرئوي بالإنجليزية Pulmonary Arterial Hypertension وهو ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية الرئوية
• الكليتان تعد الأزمة الكلوية بالإنجليزية Renal Crisis من أخطر المضاعفات التي تصيب الكليتين في حالة تليف الجلد الجهازي وتتميز بارتفاع ضغط الدم بصورة مفاجئة
• الدماغ وتكون الإصابة في هذه الحالة نفسية حيث يعاني المرضى من القلق والاكتئاب
• الجهاز الهضمي يعتبر من أكثر الأجهزة تأثرا بالتليف الجلدي بعد الجلد حيث تقدر نسبة المرضى الذين تظهر عليهم أعراض تتعلق بالجهاز الهضمي بين 75 90 ويعاني المرضى من مشاكل في المريء وصعوبة البلع والإسهال والإمساك
• العينان في حال تطورت لدى المريض متلازمة شوغرن فإنه سيعاني من جفاف في العينين وقد يؤدي ذلك إلى تهيجات والتهابات خطيرة وتجدر الإشارة هنا إلى أن متلازمة شوغرن بالإنجليزية Sjogren Syndrome مرض مناعي يتميز بقصور في عمل الغدد الدمعية واللعابية ويصيب ما يقارب 20 من الأشخاص المصابين بتليف الجلد
• الجلد وهو أبرز ما يتأثر في تليف الجلد حيث يعاني المريض من زيادة سمكه وجفافه والشعور بالحكة وإصابته بالتقرحات وفقدان الشعر في المناطق المصابة وزيادة في التصبغات أو نقصانها ونقصان فعالية الجلد في إفراز العرق إلى الخارج

علاج تليف الجلد

لا يتوفر حتى الآن علاج لتليف الجلد إلا أن هناك وسائل مستخدمة لتخفيف أعراض المرض وسرعة تطوره منها ما يأتي

• أدوية تخفيف حرقة المعدة مثل مثبطات مضخة البروتون بالإنجليزية Proton Pump Inhibitors وأدوية لتحسين حركة الأمعاء
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية بالإنجليزية NSAIDs وأدوية الكورتيزون مثل البريدنيزون prednisone
• الأدوية الموسعة للأوعية الدموية مثل نيفيديبين Nifedipine والتي تقلل من فرص تكرار حدوث ظاهرة رينو والتقرحات في الأطراف
• استخدام دواء الكولشيسين
• العلاج الضوئي الكيميائي بالإنجليزية Psoralen plus Ultraviolet A ويعرف اختصارا ب PUVA ويتكون هذا العلاج من دواء يؤخذ عن طريق الفم بالإضافة للتعرض للأشعة فوق البنفسجية